معرفی:
سندرم همولیتیک یورمیک یک وضعیت نادر است و شیوع سالانه این سندرم در ایران (۲۰۱۹-۱۹۸۵)، ۵۵/۰ نفر و در بیماران کمتر از ۱۵ سال، ۴۱/۲ نفر در هر یک میلیون نفر است. با اینکه این سندرم با شیوع کم معرفی میشود اما جزء وضعیتهای پیچیده سلامت در امر تشخیص و درمان به حساب میآید، چرا که تنوع در شدت و شروع نشانههای بیماری، اغلب منجر به وضعیتهای غیرقابل درمان و یا بدون درمان موثر خواهد شد.
تا کنون طیفی از درمانهای مختلف مانند درمانهای حمایتی، پلاسمافرزیس و حتی استفاده از یک دارو گران قیمت جدید بنام اکلوزیمب پیشنهاد شده است که هر کدام علاوه بر عدم قطعیت در اثربخشی کامل، بار مالی زیادی به خانواده بیماران وارد میکند.
توجه به تنوع و تغییرات روند بیماری، نشانههای پیچیده و اغلب ناهمگن سندرم و عدم وجود دادههای اپیدمیولوژیک و جزئیات دقیق در مورد تعداد بیماران مبتلا، شکاف بزرگی بین تحقیقات بنیادی در این زمینه و نیاز بیمار برای کشف درمانها و داروهای مورد نیاز به وجود آمده است.
با توجه به نادر بودن سندرم، توجه اندکی به شناسایی بیماری زمینه ای، پیشگیری، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب جهت بهبود کیفیت زندگی بیماران شده است.
از این جهت وجود یک برنامه ثبت بیماری میتواند در ایجاد زمینههای تحقیقاتی و نیز رفع مسائل مربوط به مطالعات پژوهشی و علمی در این زمینه بسیار مفید باشد.
هدف از این سیستم ثبت عبارت است از شناسایی، تشخیص و درمان بیماران با معیارهای ورود به مطالعه (تریاد تشخیصی سندرم همولیتیک یورمیک)، محاسبه شیوع بیماری، کمک به تحقیقات بالینی، دسترسی به اطلاعات بیماران در مراجعات مختلف آنها، شناخت علل زمینهای مختلف و رسیدن به درمان مرتبط، افزایش دانش پزشکی در مدیریت این بیماران، کشف منابع عفونی ایجادکننده این سندرم، کمک به سیاستگذاری بهداشت برای ورود داروهای جدید، زمینهسازی برای مشارکت بینالمللی در زمینه این سندرم و ایجاد کمپین بیماران برای دریافت انواع حمایتها، بهینه سازی ازمایشات تشحیصی و ژنتیکی بیماران و شناسایی زودهنگام برای کاهش موربیدیتی می باشد.
مسئول برنامه و مدیر اجرایی ثبت
Hooman.n@iums.ac.ir
02123046210
اعضای کمیته راهبری:
شرایط و مزایای همکاری و مشارکت در برنامه
۱- ارسال ایمیل درخواست جهت مشارکت در برنامه ثبت به مجری طرح دکتر نکیسا هومن hooman.n@iums.ac.ir
۲- تکمیل و امضا نمودن تفاهم نامه بین دو مرکز
۳- اخذ یوزرو پسورد از ادمین رجیستری
۴ – ثبت اطلاعات بیماران به صورت کامل خصوصا مشخصات شروع اولیه بیماری و آزمایشات اختصاصی زمان تشخیص بیماری و یافته های تصویر برداری و پاتولوژی و اقدامات درمانی در شروع و سیر بیماری.
۴- تکمیل اطلاعات بیماران در شروع بیماری – در هر بار عود – و در صورت عدم عود هر شش ماه ( شامل اطلاعات پایه در شروع – و علایم بالینی و معاینه بالینی و آزمایشات و. درمان در هردوره )
۵- درصورتی که حداقل ۱۰ بیمار به صورت کامل و بافالو اپ سه ساله در سامانه وارد شده باشد درصورت نوشتن مقاله نام ایشان به عنوان نویسنده همکار آورده میشود و درصورت تعداد کمتر و یا اطلاعات ناقص در قسمت تشکر ذکر میشود.
۶- هرمرکز مستقل میتواند اطلاعات مرکز خودرا برای کارهای پژوهشی استفاده کند واین امر با ارسال درخواست و پروپوزال و پس از تایید توسط شورای راهبردی گروه – آمار مرکز در اختیار پٰژوهشگر قرار داده میشود. هنگام چاپ مقاله حتما باید حقوق معنوی رجیستری حفظ شود.
۷- از اطلاعات ثبت برای نوشتن گایدلاین ها – پروتکل های تشیخص بهتر – مکاتبه با وزرات و مقامهای بالا دست برای بهتر کردن تشخیص ودرمان بیماران استفاده میشود
۸- اگر پژوهشگران بیرونی درخواستی برای استفاده ازاطلاعات ثبت شده دارند ابتدا باید درخواست را به مجری رجیستری ارسال نمایند و اهداف پژوهش را مشخص فرمایند و پس از تایید در شورای راهبری گروه درخصوص نحوه دراختیار قرار دادن اطلاعاتT قراردادی که حقوق مادی و معنوی رجیستری حفظ شود بسته خواهد شد.